Nezelot综合征
概述：Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，特异性抗体反应常受累及。
流行病学
流行病学：胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷性疾病。
病因
病因：本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。
发病机制
发病机制：病理表现在胸腺发育不全，淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。
临床表现
临床表现：婴幼儿时起反复发生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮、发热、消化不良等可致患儿发育不良，可有扁桃体发育不良，无甲状腺异常症状。
并发症
实验室检查
实验室检查：可见淋巴细胞明显减少，血清IgG、IgA、IgM总量可正常，但个别成分可增加或减少，且抗体形成有缺陷。对各种抗原的皮肤迟发过敏试验不反应。植物血凝素、异体细胞抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化。淋巴结活检见胸腺依赖区缺乏淋巴组织，骨髓中可见
浆细胞。
其他辅助检查
其他辅助检查：胸部X线检查 可显示胸腺变小或看不到。
诊断
诊断：根据病史，临床表现，实验室检查，胸部X线检查。可确诊。
鉴别诊断
鉴别诊断：应与免疫缺陷性疾病相鉴别。
治疗
治疗：
1.特异性抗感染治疗 可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。
2.对症治疗 补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺移植可暂时有效，如能行骨髓移植可能有持久的疗效。
预后
预后：预后性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。
预防
预防：目前尚无资料。
